Нейромышечные патологии (БАС, СМА) аппараты

Точная этиология развития заболевания неизвестна. У пациентов наблюдается каскад реакций, в результате которого моторные нейроны постепенно отмирают, что приводит к снижению мышечной активности с их последующей атрофией. В 5-10% случаев причиной возникновения болезни БАС являются генные мутации. В остальных клинических ситуациях заболевание возникает спорадически (случайно).

В настоящее время активно изучается несколько вероятных причин патологии, в том числе:

●   Биохимические нарушения — у пациентов диагностируется повышенный уровень глутамата. Данный нейромедиатор токсически воздействует на определенные нервные клетки;

●   Расстройства иммунного ответа — собственная иммунная система воспринимает свои клетки как чужеродные и начинает их атаковать, что запускает аутоиммунные реакции и повреждение клеток-мишеней;

●   Наличие аномальных белков — их продуцирование и последующее накопление приводит к гибели нейронов.

Кроме этого, выделяют факторы риска развития болезни БАС, при наличии которых вероятность патологии возрастает в несколько раз. К ним относятся:

Заболевание характеризуется постепенным отмиранием моторных нейронов, мозговые импульсы ослабевают и передаются мышцам с задержкой, поэтому первые симптомы БАС связаны с мышечной слабостью. Особенности клинической картины зависят от характера поражения, по мере прогрессирования могут наблюдаться такие признаки, как:

• Трудности при передвижении и выполнении повседневных дел;
• Слабость в конечностях и, как следствие, спотыкания и падения (при поясничной форме бокового амиотрофического склероза), неспособность удерживать некоторые предметы, нарушение мелкой моторики (при высокой, шейной и грудной формах);
• Мышечные спазмы;
• Нарушения дикции;
• Затруднения при глотании пищи;
• Когнитивные расстройства, изменение поведения.

Со временем нарастает интенсивность симптомов бокового амиотрофического склероза, и пациенты утрачивают способность к передвижению, самообслуживанию, у них развиваются параличи и тяжелая дыхательная недостаточность (вплоть до полной остановки дыхательных процессов).

По мере прогрессирования патологического процесса у пациентов возникают дыхательные дисфункции разной степени тяжести — от одышки до полной остановки дыхания. Как правило, признаки дыхательной недостаточности развиваются через 3-4 года после дебюта первых симптомов болезни БАС. Такое осложнение — основная причина летального исхода. Также у пациентов могут развиться следующие осложнения:

●   Контрактуры суставов — формируются вследствие ослабления мышечного тонуса;

●   Полный паралич пораженной области тела с утратой способности к передвижению и самообслуживанию;

●   Бульбарные и псевдобульбарные расстройства — пациенты испытывают трудности в приеме пищи из-за дисфункций жевательных и глотательных мышц, что повышает риск пищевой аспирации и развития пневмонии. У пациентов с болезнью БАС наблюдается слюнотечение, нарушается дикция из-за слабости лицевых мышц;

●   Снижение памяти, трудности с принятием решений — характерны для 40% пациентов, у 5% сочетаются с паркинсоническим синдромом (мелкоразмашистый тремор, ригидность, скованность походки).

Расстройства функций тазовых органов (непроизвольная дефекация, мочеиспускание) появляются только на поздних стадиях патологического процесса.

Клиническая картина заболевания схожа со многими другими поражениями ЦНС, некоторыми инфекционными заболеваниями и патологиями токсикологического генеза. Поэтому диагностика бокового амиотрофического склероза на ранних стадиях довольно сложна и требует комплексных обследований для подтверждения диагноза. Ведение пациентов осуществляют врачи-неврологи. При физикальном осмотре определяется снижение мышечного тонуса, изменение рефлексов, наличие синдрома крампи (болезненные сокращения мышц), бульбарные нарушения, могут выявляться проблемы с осязанием и зрением, дискоординация.

Клиническими значимыми в диагностике бокового амиотрофического склероза являются такие методы, как:

• Электронейромиография — дает возможность измерить мышечные электрические потенциалы и непосредственно проводимость импульса по мышечным и нервным волокнам;
• Биопсия мышц — исследование тканей при помощи микроскопа отражает признаки разрушения миелиновых оболочек, набухания, деструкции и гибели осевых цилиндров;
• ДНК-анализ — у пациентов с генетической формой бокового амиотрофического склероза определяется генная мутация FUS, TARDBP, у другой группы — SOD1 и С9orf72;
• МРТ головного мозга — выполняется в качестве дифференциальной диагностики, чтобы исключить другие нейродегенеративные патологии.

Также важную роль при выставлении диагноза играют лабораторные исследования. Назначается клинический минимум, отображающий общее состояние пациента и параметры функциональности почек, печени.

При необходимости могут быть показаны дополнительные анализы, например, серологические исследования для исключения БАС-синдрома, который имеет проявления, аналогичные симптомам истинного заболевания БАС, однако возникает как следствие травм спинного мозга, инфекционного поражения нейронов и других излечимых заболеваний с более благоприятным медицинским прогнозом.

Часто требуются анализы на определение аномальных белков, оценка ликвора на наличие нейроинфекционных агентов, выявление в крови и моче тяжелых металлов и др.

В настоящий момент заболевание неизлечимо, поэтому ключевые цели лечения бокового амиотрофического склероза по клиническим рекомендациям — замедление прогрессирования патологического процесса, уменьшение выраженности симптомов и повышение качества жизни.

Чем раньше подобрана лекарственная схема лечения препаратами при боковом амиотрофическом склерозе, тем менее выраженными будут нарушения, а также выше качество жизни и ее продолжительность в целом.

С другими лечебными задачами позволяют справиться индивидуальные методы, включающие следующие мероприятия:

●   Лечебная гимнастика — дает возможность поддерживать мышечную силу, амплитуду и диапазон движений, тренирует дыхательные мышцы, является профилактикой застойных пневмоний. Специальные лингвистические упражнения помогают улучшить произношение слов и звуков;

●   Симптоматическое лечение — муколитики, миорелаксанты и антиконвульсанты, витаминотерапия и пр.;

●   Коррекция меню питания с предпочтением полутвердым продуктам, при выраженных проблемах глотания вследствие прогрессирования симптомов болезни БАС показано искусственное питание.

Важное значение для снижения дискомфорта и улучшения качества жизни отводится респираторной и ортопедической поддержке при помощи специальной медтехники.

Компактный и многофункциональный аппарат позволяет проводить у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом эффективную неинвазивную респираторную поддержку, в результате которой нормализуется газообмен в легких и улучшается состояние пациента.

Среди ключевых особенностей аппарата НИВЛ модели Resvent 30STA можно выделить наличие:

• Интеллектуальной системы управления (сброса давления, вентиляции с поддержкой давлением и установленным средним объемом);
• Опции облегчения засыпания и алгоритма адаптации к вентилированию;
• Функции облечения вдоха и выдоха;
• Приложения iMatrix для мониторинга параметров дыхания;
• Системы компенсации, обнаруживающей утечки воздушной смеси в маске и контуре.

Интерфейс аппарата НИВЛ интуитивно понятен, габариты компактные, что позволяет использовать прибор для лечения болезни БАС и в медицинском учреждении, и в домашних условиях.

Признан врачебным сообществом как один из наиболее результативных и удобных методов аппаратного удаления мокроты. Данный откашливатель моделирует кашлевой рефлекс, в результате чего эвакуируется слизистый секрет из дыхательных путей, что крайне важно для людей с боковым амиотрофическим склерозом, у которых нарушена или отсутствует естественная кашлевая реакция.

Оборудование отличается высокой эффективностью, многофункциональностью, наличием 3 режимов, возможностью активации IPP и перкуссии. Откашливатель компактный и эргономичный с интуитивным управлением, что позволяет использовать технику не только в условиях стационара, но и дома.

Система очистки респираторных путей позволяет избавиться от густой мокроты при помощи ее разжижения и эвакуации в крупные пути для последующей санации, облегчая процесс откашливания пациентам с боковым амиотрофическим склерозом. Аппарат состоит из компрессора, системы шлангов и соединенного с ними виброжилета, куда под действием механизма нагнетается и сжимается воздух с заданной частотой и амплитудой. В результате формируются вибрации, которые воздействуют на грудную клетку, слизистый секрет разжижается, легко отходит от бронхиальных стенок и поднимается в верхние отделы.

Оборудование доказало свою эффективность при лечении пациентов с болезнью БАС за счет своей универсальности, функциональности, высокой результативности и безопасности, отсутствием необходимости в специальной подготовке пациента. Виброжилет входит в комплект, при необходимости возможно дооснащение системы дополнительными элементами.

Непрерывно прогрессирующая нейродегенеративная болезнь БАС характеризуется поражением моторных нейронов, что приводит к слабости скелетных мышц с последующим развитием атрофии и паралича. Пациенты испытывают сложности с глотанием, разговором, дыханием. В большинстве случаев летальный исход наступает в течение 5 лет после дебюта заболевания.

Эффективные методы терапии, позволяющие обеспечить выздоровление пациента с болезнью БАС, отсутствуют, но при использовании симптоматического лечения и проведения аппаратной респираторной поддержки можно в разы улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

Если вам необходимы аппараты для дыхательной поддержки и расходные материалы, наши эксперты готовы дать исчерпывающую информацию и оказать помощь в подборе подходящего оборудования и комплектующих. Мы рады предложить вам самые выгодные условия приобретения аппаратов для лечения бокового амиотрофического склероза, организовать оперативную доставку по всей России и в страны СНГ, а также провести подробный инструктаж по эксплуатации медицинского оборудования.