Кислородные концентраторы
Подбор параметров
Оглавление
Патология легких и пищеварительной системы, которая сопровождается нарушением работы желез внешней секреции, относится к заболеваниям генетического типа. Но что это за болезнь – муковисцидоз? Какие симптомы ей сопутствуют, и как проходит лечение? Для понимания, как действовать при подозрении на наличие данной патологии следует подробно изучить ответы на эти и другие вопросы.
Данное заболевание воздействует на весь организм, но наибольшему влиянию подвержена поджелудочная железа, а также органы дыхательной системы. Системное поражение экзокринных желез свидетельствует о наличии патологии, которую еще называют синдромом Фанкони или кистозным фиброзом. Без необходимой терапии заболевание протекает в тяжелой форме. Однако в некоторых случаях признаки заболевания схожи с симптомами других патологий, поэтому муковисцидоз легких затруднительно диагностировать на ранней стадии, чтобы назначить лечение. Носителями дефектного гена являются около 5% жителей планеты.
Причины возникновения муковисцидоза
Природу мутации смогли определить лишь в 1989 году благодаря клонированному гену. Заболевание относится к наследственному, тяжелому, неизлечимому типу. Нарушение структуры синтезированного белка является основной причиной болезни муковисцидоза и сопровождается застоем слизи, что способствует размножению патогенной микрофлоры. Симптомы проявляются лишь в том случае, если дефектный ген присущ обоим родителям – матери и отцу.
Сегодня продолжительность жизни при развитии патологии составляет около 35-40 лет. Это генетическое заболевание может проявиться в любом возрасте, муковисцидоз у взрослых часто сопровождается поражением верхних и нижних дыхательных путей. Относится патология к наследственному типу, поэтому получить ее через внешние источники невозможно.
Симптомы муковисцидоза
Непроходимость кишечника является одним из главных симптомов заболевания, которое часто проявляется сразу после рождения ребенка. К другим симптомам муковисцидоза относятся:
- Повышенная температура;
- Сильное слюноотделение;
- Вздутие кишечника;
- Задержка стула;
- Наличие частых поносов;
- Плач и выраженное беспокойство.
Любой из этих симптомов указывает на наличие патологии, поэтому необходимо своевременное проведение диагностических исследований.
Стадии развития и классификация муковисцидоза
Течение заболевания делится на четыре стадии развития, которые определяются преобладающими симптомами. Основываясь на первые признаки патологии, проводят ряд анализов, чтобы определить муковицидоз у пациента и назначить ему лечение. Первая стадия длится около 10 лет. Она сопровождается сухим частым кашлем, небольшой одышкой при физической активности.
Продолжительность второй стадии составляет от 2 до 15 лет, она сопровождается появлением одышки в состоянии покоя, кашлем с отделением мокроты, деформированием фаланг пальцев и ногтевых пластин.
Третья стадия длится до 5 лет и характеризуется развитием серьезных осложнений. Помимо бронхолегочных симптомов к основным признакам муковисцидоза относятся отеки на ногах, одышка при отсутствии физической активности, быстрая утомляемость и другие симптомы сердечной недостаточности.
Последняя стадия длится всего несколько месяцев и завершается летальным исходом. Независимо от выбранного типа лечения муковисцидоза болезнь на данной стадии прогрессирует очень быстро, что приводит к остановке сердца из-за дыхательной недостаточности.
По типу заболевание можно разделить на три клинические формы: бронхолегочную, кишечную, смешанную.
Осложнения муковисцидоза
Течение заболевания у взрослых и детей часто сопровождается осложнениями. К основным из них относятся:
- Скопление воздуха в плевральной полости;
- Возникновение нагноения в легких;
- Спадание части легкого.
Практически 95% всех осложнений связаны с нарушением работы дыхательных путей, а также с проблемами функционирования сердечно-сосудистой системы. Развитие дыхательной недостаточности является симптомом развития муковисцидоза у детей и часто характеризуется возникновением осложнений в работе почек и печени. Заболевание оказывает негативное воздействие на репродуктивную систему мужчин и женщин.
Диагностика муковисцидоза
Одним из методов диагностики заболевания является потовая проба, с помощью которой возможно определить уровень хлоридов в выделениях потовых желез. Анализ необходимо проводить трижды. Обзорная рентгенограмма брюшной полости позволяет выявить признаки муковисцидоза в виде кишечной непроходимости.
В 90% случаев диагностировать патологию можно благодаря проведению молекулярно-генетического анализа. Необходимо взять кровь из вены пациента на проверку наличия дефектного гена и составить прогноз на развитие муковисцидоза, основываясь на полученные результаты. Тестирование позволяет выявить около 30 самых частых мутаций. Если результаты показывают отсутствие мутации в хромосомах, подозрение на заболевание не подтверждается.
Терапия муковисцидоза
Наследственный характер заболевания определяет методику его лечения. Основные усилия врачей направлены на поддержку стабильной работы дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта. Независимо от того, на какой стадии была проведения диагностика муковисцидоза, пациентам назначают специальную диету, комплекс физических упражнений, а также медикаментозное лечение с целью предотвращения возникновения инфекции.
Лучшие аппараты для терапии муковисцидоза
При возникновении проблем с работой дыхательной системы врач назначает использование специальных аппаратов для неинвазивной вентиляции легких. К наиболее эффективным аппаратам при муковисцидозе относятся:
● Виброперкутор YK-800
● Перкуссионер IPP Comfort Cough II
● Энтеральный насос SN-600N
● Аспиратор CA-MI New ASKIR 16
Каждый из этих аппаратов имеет свои функциональные особенности и преимущества.
Виброперкутор YK-800
Использование вибросистемы Yang Kun YK-800 способствует удалению вязких бронхиальных выделений из дыхательных путей, благодаря вибрационному воздействию через жилет. Система оснащена 3 режимами работы, поэтому использование виброжилета при муковисцидозе имеет высокую эффективность. Также применение аппарата необходимо при заболеваниях с отсутствующим кашлевым рефлексом. Терапия виброперкутором назначается при хроническом бронхите, пневмонии, нервно-мышечных патологиях и других заболеваниях.
Перкуссионер IPP Comfort Cough II
Универсальный перкуссионер IPP Comfort Cough II является многофункциональным аппаратом, с помощью которого осуществляется безопасное и эффективное очищение дыхательной системы от мокроты. Среди популярных приборов для удаления бронхиального секрета, аппаратное лечение муковисцидоза на этом перкуссионере является наиболее прогрессивным в плане используемых технологий. Аппарат эффективен при эмфеземе легких, пневмофиброзе, бронхроэктазах. Его часто назначают для пациентов с отсутствующим или ослабленным кашлевым рефлексом.
Энтеральный насос SN-600N
Насос SINO SN-600N для энтерального питания является портативным устройством с высокой функциональностью. Удобный контроль процесса инфузии питательной смеси осуществляется за счет прозрачной дверцы на корпусе. Автономная работа насоса составляет около 5 часов. Данный аппарат подходит для лечения разных типов муковисцидоза и позволяет настроить скорость подачи смеси, с учетом ее вязкости. К основным преимуществам насоса можно отнести также интуитивно понятный интерфейс, звуковые и визуальные тревоги, удобный дисплей, возможность передачи данных по Wi-Fi.
Аспиратор CA-MI New ASKIR 16
При эндотрахиальной, назальной, а также оральной аспирации жидкостей используется медицинский аспиратор CA-MI New ASKIR 16. Его портативность позволяет проводить терапию в палате, дома, а также в автомобиле скорой помощи. Аппарат оказывает эффективную помощь при муковисцидозе и освобождает дыхательные пути от крови, мокроты, рвотных масс и других жидкостей, которые мешают свободному дыханию. Вес аппарата составляет всего 3,5 кг. Встроенный аккумулятор обеспечивает работу в автономном режиме до 1 часа.
Прогноз и профилактика муковисцидоза
Раньше данная патология относилась к «детским» заболеваниям. Сегодня она нередко сопровождает жизнь взрослого человека, что свидетельствует о развитии медицинской диагностики, а также современной фармакологии. Помимо назначенных препаратов, хорошую эффективность показывает аппаратное лечение муковисцидоза у детей и взрослых, что в свою очередь влияет на продолжительность жизни пациентов. В настоящее время она составляет около 40 лет, а в ряде случаев достигает 50 лет. Огромное значение имеет проведение медико-генетических анализов на этапе планирования семьи.
Выводы и рекомендации
Несмотря на то, что прогноз по течению заболевания до сих пор остается неблагоприятным, а сама патология относится к тяжелым, проведение лечения необходимо, чтобы облегчить состояние пациента. С учетом того, что причиной муковисцидоза является генетическая патология, терапия заключается в том, чтобы облегчить состояние пациента и повысить качество его жизни. Лечебная диагностика проводится каждые три месяца. На основе результатов анализов врач составляет индивидуальную программу лечения для пациента, которая включает комплексный подход.
- Список литературы:
- Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза/ Иващенко Т.Э., Баранов В.С. – 2002.
- Муковисцидоз: генетика, клиника, патогенез, диагностика, лечение, профилактика: Методическое пособие/ Вахарловский В.Г., Гембицкая Т.Е., Двораковская И.В. и др.
- Муковисцидоз: современный подход к диагностике и лечению/ Амелина Е.Л., Чучалин А.Г. // Русский медицинский журнал. – 1997 — №17.