Муковисцидоз (кистозный фиброз) – генетическое заболевание, которое наносит непоправимый урон легким, несмотря на достижения современной медицины. Хотя терапия модуляторами белка CFTR значительно улучшает качество жизни пациентов, уменьшая вязкость мокроты, проблема хронического воспаления дыхательных путей остается нерешенной.
Новое исследование ученых из Мюнхенского технического университета (TUM), работавших совместно с международной командой специалистов, указывает на ранние, доклинические нарушения в работе иммунной системы, связанные с муковисцидозом. Такие нарушения становятся причиной частых воспалений и не восприимчивы к препаратам, призванным нормализовать выработку секрета.
Эти изменения не связаны с избытком вязкой слизи, являющейся следствием дефектного белка CFTR, а представляют собой самостоятельную патологическую цепочку событий. Ученые обнаружили аномалии во врожденном иммунитете, изучая образцы крови детей с муковисцидозом и биологический материал свиней с этим же заболеванием. Врожденный иммунитет – это первая линия защиты организма от инфекций, и его дисфункция открывает путь к развитию хронического воспаления.
Исследование выявило, что в исследуемых образцах часть клеток врожденной иммунной системы являются незрелыми и менее эффективными в борьбе с бактериями. В образцах крови свиней с муковисцидозом также было выявлено увеличенное количество и измененный состав иммунных клеток при рождении. Так как иммунная система свиней имеет большое сходство с человеческой, эти данные могут быть применимы и к людям.
Ученые считают причиной этому так называемую «аварийную программу», при которой организм производит повышенное количество иммунных клеток за короткий срок или продолжительное время.
Результатом становятся незрелые клетки, неспособные бороться с патологией, приводящие к повреждениям легочной ткани и не предотвращающие инфекции в долгосрочной перспективе. Такие клетки сохраняются на протяжении всей жизни.
Дальнейшие исследования могут дать больше информации о том, почему иммунитет при муковисцидозе ведет себя именно так и каким образом можно это предотвратить.
Результаты исследования опубликованы в журнале Science Translational Medicine.
Источник: Medical News
