Оглавление
Миастения — аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата.
Этиология
При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и др. В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам.Форма заболевания
Генерализованная миастения:
- Миастения новорожденных
- Врожденная миастения
- Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией
- Семейная детская
- Юношеская миастения
Глазная миастения:
- Юношеская
- Взрослая
Возраст
Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3.
Основные симптомы
- патологическая утомляемость мышц, возникающая после физической нагрузки;
- опущение век;
- двоение предметов;
- утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;
- осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;
- нечеткость речи;
- затрудненное глотание.
Динамика и течение
Миастения в 85% случаев начинается с глазной симптоматики и приблизительно в 50-80% случаев прогрессирует в генерализованную форму в течение двух лет. Если в течение первых двух лет симптомы не прогрессируют, то в 90% случаев сохраняется глазная форма миастении.
Прогноз
Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40%. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1%. Около 80% на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, требует тщательного наблюдения и лечения.
Подходы к лечению
Аппаратная терапия
Каждый пациент с признаками миастении должен рассматриваться как пациент с потенциально возможной острой дыхательной недостаточностью. К признакам развития дыхательной недостаточности при миастении относятся:
- Участие вспомогательной мускулатуры в дыхании
- Неспособность лежать на спине
- Неспособность говорить больше, чем несколько слов (индикатор слабости диафрагмы)
- Тахипноэ (учащенное дыхание)
- Неспособность пациента после выполненного вдоха досчитать до 15 (свидетельствует о резко сниженной ЖЕЛ – жизненной емкости легких)
- Неспособность откашливать мокроту, слабый кашель
При нарастании признаков острой дыхательной недостаточности больного необходимо подключить к аппарату НИВЛ или ИВЛ.
- Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)
Неинвазивная вентиляция легких относится к искусственной респираторной поддержке без инвазивного доступа (т.е. без эндотрахеальной или трахеостомической трубки) с использованием вспомогательных режимов вентиляции.
Оборудование подает воздух в интерфейс пациента через дыхательный контур. Для обеспечения НИВЛ используются различные интерфейсы – носовая или рото-носовая маска, шлем, мундштук.
При отсутствии у больного выраженных бульбарных расстройств, сохранении способности кашлять и глотать, используется масочная неинвазивная вентиляция легких.
Рекомендуемые аппараты для неинвазивной вентиляции легких можно посмотреть по ссылке
- Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)
ИВЛ представляет собой респираторную поддержку путем инвазивного подключения пациента к аппарату вентиляции легких (эндотрахеально либо через трахеостому).
Рекомендуемые аппараты для инвазивной вентиляции легких можно посмотреть по ссылке
При миастеническом кризе также может потребоваться:
- Откашливатель
Это аппарат, замещающий механизм естественного кашля и помогающий выводить бронхиальный секрет за счет подачи сначала положительного (инсуффляция), а затем отрицательного давления (аспирация). Перед применением откашливателя необходимо вместе с врачом убедиться в том, что у пациента ранее не было баротравм, пневмоторакса, буллезной эмфиземы легких, эмфиземы средостения.
Рекомендуемые откашливатели можно посмотреть по ссылке
- Аспиратор (электроотсос)
По развитии бульбарных нарушений, может потребоваться помощь в удалении слизи из ротовой полости. Для этой цели применяются медицинские аспираторы. Жидкость откачивается при создании вакуумного эффекта. Через специальную аспирационную трубку порции биологических жидкостей транспортируются в резервуар, где происходит их накопление.
Рекомендуемые аспираторы можно посмотреть по ссылке
- Пульсоксиметрия
Данный метод представляет собой диагностическую процедуру по определению насыщения артериальной крови кислородом (SpO2) c помощью специального прибора – пульсоксиметра. Пульсоксиметр включает в себя вычислительный блок и специализированный датчик, фиксирующийся на пальце.
Источниками излучения в пульсоксиметрическом датчике являются два встроенных светоизлучающих диода. Излучаемый ими свет проникает сквозь мягкие ткани и принимается фотоприемником, от которого результат замера передается вычислительному блоку.
Рекомендуемые пульсоксиметры можно посмотреть по ссылке
- Капнометрия
Капнометрия – это измерение концентрации или парциального давления углекислого газа во вдыхаемой и выдыхаемой газовой смеси.
Капнометрия доступна в качестве опции на некоторых спирометрах и основана на непрерывном измерении концентрации (парциального давления) углекислого газа при спокойном дыхании и при выполнении ряда дыхательных проб (задержки дыхания на вдохе, при углубленном выдохе и др.). Дыхание проводится по открытому контуру при непрерывном отборе части воздуха на газоанализатор, работа которого чаще всего основана на контроле поглощения углекислого газа в инфракрасной области.
Капнометрия позволяет оценить следующие показатели:
- концентрацию углекислого газа в альвеолярном пространстве, что дает возможность оценить адекватность альвеолярной вентиляции
- наклон кривой альвеолярной фазы, оценивая, тем самым, равномерность распределения вентиляции и кровотока в легких;
- соотношение величин мертвого пространства (МП) (функционального МП, т.е. суммы анатомического и альвеолярного МП) и дыхательного объема;
- провести мониторирование дыхания, оценивая его частоту и глубину
Для динамического измерения уровня углекислого газа в артериальной крови можно использовать чрескожный капнометр.
Рекомендуемые спирометры можно найти по ссылке
Лекарственная терапия
Терапия первой линии:
- Антихолинэстеразные препараты: неостигмина метилсульфат, пиридостигмина бромид, галантамина гидрохлорид
- Препараты калия: калия оротат
Терапия второй линии:
- Глюкокортикоиды: преднизолон (метилпреднизолон)
Терапия третьей линии:
- Цитостатики: азатиоприн, циклоспорин
Фармацевтическое | ||
 | ||
 | ||
 | ||
Консультации ведущих специалистов:
MEDIFLEX HOMECARE может организовать консультации ведущих специалистов по миастении.
Правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.
Анастасия Кожелева