Оглавление
Легочный фиброз или идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и / или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.
Диагностика ЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких, например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани, лекарственной токсичности.
Этиология
Выделяют внешнесредовые и генетические факторы риска, которые при ЛФ являются взаимосвязанными. Неблагоприятная роль внешних факторов реализуется в условиях геномных нарушений, обусловливающих аномальные реакции альвеолярного эпителия и развитие избыточного легочного фиброза у отдельных индивидуумов. Выделяют следующие факторы риска ЛФ:
- Курение
- Внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением (неорганическая и органическая пыль, с которой человек контактирует как в профессиональных, так и непрофессиональных условиях)
- Вирусная инфекция (Эпштейн-Барр, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.)
- Гастро-эзофагеальный рефлюкс
- Сахарный диабет
- Современные геномные исследования позволили оценить распространенность генетических мутаций, предрасполагающих к ЛФ. Наиболее частой (35%) является мутация MUC5B (муцин 5В), реже (в пределах 3%) регистрируются мутации, касающиеся сурфактантных протеинов С и А (SPC и SPA), а также теломераз
Форма заболевания
ЛФ представляет собой особую форму хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии.
Возраст
Заболевание чаще возникает в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60-70 лет.
Основные симптомы
- одышка при физической нагрузке
- сухой кашель
- общая слабость
- изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%)
- снижение массы тела
Динамика и течение
Наиболее частый вариант течения ЛФ: медленное, постепенное прогрессирование болезни в течение нескольких лет. У небольшой части больных состояние остаётся стабильным на протяжении достаточно длительного времени. Наименее благоприятный вариант течения характеризуется быстрым прогрессированием заболевания.
При каждом из описанных вариантов возможны случаи обострения, которые могут быть смертельными или сопровождаться необратимым снижением легочной функции. На течение заболевания также могут влиять сопутствующие заболевания (эмфизема, легочная гипертензия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь).
Прогноз
Прогноз ЛФ неблагоприятный, поскольку заболевание характеризуется прогрессирующим течением с фатальным исходом.
Подходы к лечению
Аппаратная терапия
- Кислородная терапия
Доказательства о пользе кислородотерапии при ЛФ основаны на данных, полученных в двух крупных рандомизированных исследованиях у больных ХОБЛ с гипоксемией (РаО2 55–60 мм рт.ст.), где было показано достоверное улучшение выживаемости на фоне КТ.
Рекомендуемые кислородные концентраторы можно найти по ссылке
- Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)
Для некоторых больных может быть оправдана неинвазивная вентиляция легких с положительным давлением (в редких случаях НИВЛ может использоваться как «мостик» перед трансплантацией легких).
Рекомендуемые аппараты НИВЛ можно найти по ссылке
Рекомендуемые маски для СИПАП, БИПАП, НИВЛ аппаратов можно найти по ссылке
- Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)
Большинству больных с дыхательной недостаточностью, обусловленной ЛФ, ИВЛ не требуется, но у некоторых больных этот метод является целесообразным.
В данном случае пациент получает респираторную поддержку путем инвазивного подключения к аппарату (эндотрахеально либо через трахеостому).
Рекомендуемые аппараты для инвазивной вентиляции легких можно найти по ссылке
- Пульсоксиметрия
Оксигенация с помощью пульсоксиметра должна оцениваться в покое и при физической нагрузке у всех больных вне зависимости от симптомов, для выявления потребности в кислородотерапии.
Данный метод представляет собой диагностическую процедуру по определению насыщения артериальной крови кислородом (SpO2) c помощью специального прибора – пульсоксиметра. Пульсоксиметр включает в себя вычислительный блок и специализированный датчик, фиксирующийся на пальце. Источниками излучения в пульсоксиметрическом датчике являются два встроенных светоизлучающих диода. Излучаемый ими свет проникает сквозь мягкие ткани и принимается фотоприемником, от которого результат замера передается вычислительному блоку.
Рекомендуемые пульсоксиметры можно найти по ссылке
Лекарственная терапия
- Ингибитор тирозинкиназ: нинтеданиб
Консультации ведущих специалистов:
MEDIFLEX HOMECARE поможет организовать консультации ведущих специалистов по ИЛФ.
Метода лечения, который бы окончательно вылечил ИЛФ не существует, однако терапия способна замедлить прогрессирование заболевания и эффективно помочь облегчению симптомов.
