Компания MEDIFLEX HOMECARE предлагает большой выбор медицинского оборудования в аренду для разных нужд и категорий заболеваний, в том числе:

во временное пользование на ограниченный период (дома или в пути)

для тестирования перед покупкой, чтобы убедиться в возможностях аппарата

если бюджет не позволяет приобрести новый аппарат на текущий момент

Почему аренда в MEDIFLEX | HOMECARE?

  • У нас самый широкий выбор мед.оборудования в аренду!
  • Оперативный, грамотный подбор и доставка необходимого оборудования в день обращения!
  • Консультация и поддержка в течение всего срока аренды!
  • Аренда без ЗАЛОГА и зачет 100% стоимости услуги при покупке товара!

Отдел аренды

Для получения подробной информации свяжитесь с нами по телефону
+7(499)520-97-58

Условия аренды

  • Аппараты в аренду предоставляются физическим и юридическим лицам.
  • Для физ. лиц - прописка Москва, МО, скан/фото паспортных данных.
  • Заключение договора аренды.
  • Все аппараты в аренду предоставляются в исправном техническом состоянии, продезинфицированы, укомплектованы новыми расходными материалами, необходимыми для бесперебойного функционирования.

Возврат приборов

Возврат прибора из аренды может быть осуществлен силами и за счет Арендатора, либо оплачивается дополнительно по прейскуранту доставки.

В случае возврата прибора в течение 7 дней с момента начала аренды, мы возвращаем Вам 50% стоимости услуги. Свыше 7 дней - удерживается полная стоимость.

Доставка и оплата

Доставка включает в себя запуск и демонстрацию прибора, обучение правилам эксплуатации и технике безопасности.

Наименование аппарата Москва Московская область Иное
Кислородный концентратор 1000 руб. 2000 руб. Цена перевозчика + 1500 руб.
CPAP 600 руб. 1500 руб. Цена перевозчика + 1000 руб.
НИВЛ 600 руб. 1500 руб. Цена перевозчика + 1000 руб.
ИВЛ 1000 руб. 2000 руб. Цена перевозчика + 1500 руб.
Откашливатель, вибросистема 1000 руб. 2000 руб. Цена перевозчика + 1500 руб.
Аспиратор, энтеральный насос 600 руб. 1500 руб. Цена перевозчика + 1000 руб.

Самовывоз арендного оборудования возможен по адресу: Москва, 5-я Парковая, 46, в режиме с 9 до 18 ч будние дни, по договоренности – в выходные и праздничные дни;

Оплата осуществляется при доставке/самовывозе наличными или банковской картой. В случае продления срока аренды возможна оплата путем перечисления по безналичному расчету (без необходимости посещения офиса).

г. Москва, ул. 3-я Парковая, д. 29А

8 800 775-50-58

info@mfhc.ru

🔍
0
Корзина
0 руб.


Спинально-мышечная атрофия

Одной из тяжелейших редких генетических патологий является спинальная мышечная атрофия, характеризующаяся повреждением и гибелью двигательных нейронов, что приводит к снижению проводимости импульса к мышцам, нарастающей мышечной слабости и атрофии. Патология характеризуется прогрессирующим течением. Слабость начинается с конечностей, затем в процесс вовлекаются все группы мышц, включая дыхательные, жевательные и глотательные. При этом интеллект у пациентов остается полностью сохранным.

Оглавление



Одной из тяжелейших редких генетических патологий является спинальная мышечная атрофия, характеризующаяся повреждением и гибелью двигательных нейронов, что приводит к снижению проводимости импульса к мышцам, нарастающей мышечной слабости и атрофии. Патология характеризуется прогрессирующим течением. Слабость начинается с конечностей, затем в процесс вовлекаются все группы мышц, включая дыхательные, жевательные и глотательные. При этом интеллект у пациентов остается полностью сохранным.

Причины возникновения СМА

Заболевание имеет сугубо генетические причины возникновения и развивается вследствие мутации гена SMN1, отвечающего за формирование белка SMN, который поддерживает физиологическую деятельность двигательных нейронов. Геномные расстройства при спинальной мышечной атрофии приводят к дефициту функциональных белков, в результате чего ухудшается работа двигательных нейронов и, как следствие, возникает нарушение мышечных движений с прогрессированием мышечной слабости.

Степень тяжести заболевания определяется геном SMN2, которых схож с SMN1, но отличается нуклеотидной последовательностью и неспособностью вырабатывать белок в достаточном объеме.

Согласно статистическим данным, около 40% всех жителей планеты являются здоровыми носителями гена с мутацией. Чтобы родился ребенок со СМА, такими носителями должны быть и мать, и отец. В такой ситуации вероятность того, что ребенок родится с заболеванием, составляет 25%, вероятность рождения носителя мутации гена без проявлений заболевания – 50%, а в 25% случаев ребенок окажется полностью здоровым.

Симптомы СМА

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от типа спинальной мышечной атрофии. Ведущими признаками заболевания являются:

  • Гибель двигательных нейронов — нервных клеток в мозговых структурах, отвечающих за контроль мышечных движений;
  • Нарушение связи мышц с центральной нервной системой;
  • Скелетно-мышечная атрофия;
  • Возрастающая общая слабость;
  • Задержка физического развития у пациентов детского возраста;
  • Утрата двигательных навыков у взрослых;
  • Трудности с дыханием, жеванием и глотанием.

В подавляющем большинстве случаев развитие СМА приводит к инвалидности, а в младшем возрасте — к летальному исходу.

Стадии развития и классификация СМА

Сейчас принято классифицировать спинальную мышечную атрофию по МКБ с учетом возраста пациента, в котором обнаружены проявления первых клинических признаков, а также максимальных двигательных возможностей пациента:

Тип СМА Возраст дебюта заболевания Частота встречаемости Продолжительность жизни Максимальная функция Клинические проявления
Тип I
Младенческий
Болезнь Верднига-Гофмана
0-6 месяцев 45 % Менее 2 лет Не сидят Самая распространенная и тяжелая
СМА I типа с быстрым
прогрессированием. Признаки
спинальной мышечной атрофии
проявляются сразу после
рождения или в течение первого
полугодия жизни.
У детей выявляется:
• глубокая слабость и снижение мышечного тонуса;
• сложности с удержанием головы;
• слабый крик и кашель;
• трудности с глотанием и выведением мокроты;
• развитие дыхательной недостаточности.
Дети с младенческой формой СМА
склонны к осложненному течению
ОРВИ и имеют высокие риски
развития аспирационной пневмонии.
Тип II
Промежуточный
Болезнь Дубовица
6-18 месяцев 30 % Более 2 лет Могут сидеть,
но не стоят
Дебют заболевания типичен
для первых полутора лет
жизни ребенка. Ведущими
симптомами СМА II типа являются:
• дефицит массы тела;
• задержка физического развития;
• ослабление кашлевого рефлекса;
• тремор верхних конечностей;
• контрактуры (ограничение движения в суставе
с невозможностью его согнуть и разогнуть);
• сколиоз, деформация грудной клетки.
Тип III
Юношеский
Болезнь Кугельберга-Веландера
Старше 18 месяцев 15 % Несколько десятилетий Стоят и ходят Для пациентов с юношеской
формой СМА характерно
наличие следующей симптоматики:
• снижение мышечного тонуса разной степени выраженности;
• судороги в икроножных мышцах;
• контрактуры и гипермобильность суставов.
В начале развития заболевания
пациенты способны ходить, но
по мере прогрессирования патологии
двигательная активность утрачивается.
Тип IV
Взрослая форма
Спинальная мышечная
атрофия у взрослых
10 % От нескольких десятилетий
до глубокой старости
Возможно самостоятельное передвижение,
но по мере прогрессирования СМА
эта способность утрачивается
Чаще всего первые признаки
фиксируются после 30 лет.
Пациенты жалуются на:
• прогрессирующую мышечную слабость;
• непроизвольные подергивания мышц;
• тремор конечностей.
При неврологическом осмотре
выявляется снижение сухожильных
рефлексов.

Осложнения СМА

Ввиду тяжелого течения болезни СМА приводит к различным осложнениям, которые могут повлиять на продолжительность жизни. К таким состояниям относятся:

●   Рецидивы застойных и аспирационных пневмоний;

●   Формирование контрактур, развитие сколиоза в результате резкого снижения мышечного тонуса;

●   Сложности с сосанием, жеванием, глотанием или полная утрата данных рефлексов и навыков;

●   Расстройства ЖКТ (запоры, гастроэзофагеальный рефлюкс);

●   Выраженные нарушения функции дыхания, требующие активной респираторной поддержки.

Самая частая причина летального исхода при спинальной мышечной атрофии — осложнения, связанные с респираторной системой. К их числу относятся: нарушение процесса откашливания, приводящее к обструкции респираторного тракта мокротой, недостаточное наполнение легочных структур воздухом во время сна, повторные инфекции, а также общее недоразвитие грудной клетки.

Для устранения данных осложнений при лечении пациентов со СМА необходимо использовать специальное медицинское оборудование — откашливатели, виброперкуторы, аспираторы, аппараты искусственной вентиляции легких, увлажнители и пр.

Диагностика СМА

Установить у пациента наличие болезни СМА можно на основании типичной клинической картины и времени дебюта симптомов. Ключевым диагностическим методом является генетический анализ, нацеленный на выявление мутаций в генах SMN1 и 2 методом ПЦР. Также пациентам проводится:

  • Электромиография — дает возможность выявить снижение проводимости нервных импульсов, а также исключить другие нейромышечные патологии;
  • Биохимический анализ крови — оценивается активность показателя креатинкиназы.

Обычно данного объема достаточно, чтобы диагностировать СМА, но в ряде случаев дополнительно может быть назначена биопсия мышц, УЗИ или МРТ мышечной и нервной тканей, что необходимо для определения степени тяжести процесса.

Терапия СМА

Современная тактика ведения пациентов с данным диагнозом подразумевает несколько направлений.

●   рогрессирование спинальной мышечной атрофии возможно замедлить, обеспечив восстановление синтеза белка SMN методом коррекции мутации в генах. Данные вещества останавливают гибель двигательных нейронов и снижают скорость появления новых симптомов.

●   Поддерживающая терапия. Направлена на улучшение общего состояния пациента со СМА, для чего назначаются миорелаксанты, ноотропы, коферменты, бронходилятаторы, средства для улучшения моторики и перистальтики ЖКТ, витаминотерапия.

Всем пациентам оказывается нутритивная поддержка, при необходимости осуществляется питание через зонд, ортопедическая коррекция, физиотерапия, психологическая помощь и пр.

●   Респираторная поддержка. Является важнейшим этапом лечения пациентов со спинальной мышечной атрофией, поскольку чаще всего причиной летального исхода являются именно нарушения в функционировании дыхательной системы.

Так, для освобождения просветов дыхательных путей от мокроты используются откашливатели, виброперкуторы, аспираторы. Для обеспечения должного дыхательного объема и нормализации газового состава проводится ИВЛ при помощи инвазивных и неинвазивных методик.

Лучшие аппараты для терапии СМА

Аппарат НИВЛ Resvent Tech

Прибор занял лидирующие позиции среди аппаратов для коррекции дыхательных расстройств при СМА за счет таких особенностей, как:

  • Возможность проведения как неинвазивной вентиляции (если пациент находится в сознании), так и инвазивной (в случае критического состояния пациента);
  • Высокая терапевтическая эффективность;
  • Большое количество рабочих режимов;
  • Встроенная технология адаптации пациента к терапии, что особенно актуально для пользователей со спинальной мышечной атрофией, которые используют вентиляционную терапию впервые;
  • Интеллектуальная система увлажнения, обеспечивающая подачу увлажненного и согретого воздуха, что предотвращает пересыхание рото- и носоглотки;
  • Алгоритм синхронизации с дыханием пациента — происходит замедление подачи воздуха на выдохе, минимизируется дискомфорт в процессе дыхания;
  • Приложение iMatrix для мониторинга показателей дыхания.
  • Также аппарат отличается простотой управления, компактностью и легкостью, за счет чего НИВЛ Resvent Tech можно использовать для лечения СМА не только в условиях медучреждения, но и дома.

    Откашливатель Comfort Cough II

    Оборудование моделирует процесс естественного кашля, обеспечивая выведение мокроты из глубоких дыхательных путей в верхние. Является незаменимым аппаратом для всех пациентов с болезнью СМА с целью поддержки при ослаблении кашлевого рефлекса.

    Откашливатель характеризуется следующими преимуществами:

    ●   Безопасность и неинвазивный характер процедуры;

    ●   Вариативность режимов;

    ●   Наличие аккумулятора для автономной работы;

    ●   3 уровня потока дыхательного цикла;

    ●   Гибкие возможности настройки благодаря 9 уровням чувствительности триггеров;

    ●   Возможность использовать виброперкуторный жилет;

    ●   Высокая результативность применения;

    ●   Компактность и возможность использовать в различных условиях.

    Клинически доказано, что включение откашливателя в схему лечения спинальной мышечной атрофии увеличивает продолжительность жизни и значительно улучшает ее качество.

    Виброперкутор YK-800

    Предназначен для очищения респираторного тракта от вязкой мокроты путем ее разжижения и продвижения в крупные дыхательные пути для дальнейшего удаления. Аппарат состоит из компрессора и жилета с пневмоячейками, куда нагнетается воздух. Смена давления в ячейках создает вибрационное воздействие. Под действием такой вибрации мокрота размягчается и легко перемещается в верхние дыхательные пути.

    Эксплуатация виброперкутора данной модели для пациентов со СМА отличается рядом преимуществ:

    • Безопасностью и эффективностью;
    • Возможностью проводить процедуру в любом положении;
    • Короткой длительностью сеанса;
    • Возможностью выбрать оптимальный режим из 3-х возможных с разным паттерном вибрационного воздействия.

    Применение аппарата не требует специальной подготовки, управление интуитивно понятное, поэтому виброперкутор YK-800 доступен для терапии при СМА в любом удобном месте, включая домашние условия.

    Прогноз и профилактика СМА

    Специфическая профилактика отсутствует. Эффективной мерой выступает пренатальная ДНК-диагностика для определения мутаций в гене, чтобы в дальнейшем на основании результата принять решение о сохранении или прерывании беременности.

    Прогноз для жизни зависит от типа СМА. При 1 и 2 форме спинальной мышечной атрофии медицинский прогноз неблагоприятный. При 3-4 типе продолжительность жизни может составлять несколько десятилетий, если своевременно обеспечено лечение, включающее лекарственную, респираторную и поддерживающую терапию.

    Выводы и рекомендации

    Генетически обусловленная тяжелая болезнь СМА возникает по причине мутации в гене SMN, приводящей к нарушению синтеза белка, что провоцирует повреждение и гибель мотонейронов, снижение нервных импульсов, прогрессирующую слабость и атрофию мышц.

    Чем раньше проявляются симптомы спинальной мышечной атрофии, тем тяжелее будет течение патологии и неблагоприятнее прогноз. Лечебная тактика заключается в назначении препаратов для коррекции мутационных нарушений и восстановления синтеза белка, в результате чего тормозятся патологические процессы, а также во всесторонней медицинской поддержке пациентов.

    К поддерживающей терапии относится симптоматическое лечение, коррекция питания, ортопедическое вспоможение и респираторная поддержка, включающая применение откашливателей, випброперкуторов, аспираторов, проведения ИВЛ.

    Если вам необходимы аппараты для обеспечения дыхательной поддержки человеку со СМА или с иным заболеванием, сопровождающимся дыхательной недостаточностью, наша компания предлагает вам приобрести оборудование от лучших мировых производителей на самых выгодных условиях, включающих оперативную доставку и инструктаж по эксплуатации.

    Наши эксперты расскажут Вам про все особенности любой модели из широкого ассортимента оборудования и помогут выбрать оптимальный аппарат с учетом всех потребностей пациента.

      Список литературы:
    1. Айрапетян Э.Н. Спинальная мышечная атрофия // Здоровье нации в XXI веке. – 2021.
    2. Побединская А.И., Буянова Г.В., Масленникова Н.В., Смирнов Д.С. Спинальные мышечные атрофии детского возраста. Педиатрический вестник Южного Урала 2015. – №2. – С. 78—82.
    3. Mendell JR,, Al-Zaidy S, Shell R, et al: Single-dose gene-replacement therapy for spinal muscular atrophy. N Engl J Med 377 (18):1713–1722, 2017.
    4. Kolb et al. Natural history of infantile-onset spinal muscular atrophy. Ann Neurol. 2017 Dec;82(6):883-891
    5. Rouzier C, Chaussenot A, Paquis-Flucklinger V. Molecular diagnosis and genetic counseling for spinal muscular atrophy (SMA). Arch Pediatr. 2020 Dec;27(7S):7S9-7S14. doi: 10.1016/S0929-693X(20)30270-0. PMID: 33357600.
    6. Wilson, R. B., Ogino, S. «Carrier frequency of spinal muscular atrophy». (Letter) Lancet 372: 1542 only, 2008.