Оглавление
Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии.
Этиология
Бронхолегочная дисплазия является мультифакториальным заболеванием. Выделяют следующие факторы риска:
Эндогенные
Немодифицируемые:
- Недоношенность
- Малая масса тела при рождении (<2500 г)
- Задержка развития легких
- Недостаточность антиоксидантной защиты
- Задержка внутриутробного развития
- Генетическая предрасположенность
- Белая раса
- Мужской пол
Модифицируемые:
- Недостаточность сурфактанта
- Респираторный дистресс-синдром новорожденных
- Функционирующий открытый артериальный проток
- Надпочечниковая недостаточность
- Синдром аспирации мекония
- Гастроэзофагеальный рефлюкс
- Легочное кровотечение
- Синдромы утечки воздуха
Экзогенные
Модифицируемые:
- ИВЛ с высоким МАР (среднее давление в дыхательных путях)
- Врожденная и постнатальная нозокомиальная инфекция (уреаплазма, цитомегаловирус)
- Нарушение питания
- Дефицит витамина А, меди, цинка, селена, магния
- Избыток жидкости и отек легких
Форма заболевания
- Классическая (старая)
- Постсурфактантная (новая)
Возраст
Средний гестационный возраст большинства детей, развивающих БЛД, в современных условиях составляет 28 недель. Подавляющее большинство случаев (75%) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г.
Основные симптомы
Специфических клинических проявлений БЛД нет. Начальные проявления заболевания тесно связаны с клинической картиной респираторного дистресс-синдрома (РДС).
При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы, с цианотичным оттенком. На фоне терапии глюкокортикостероидами возможно развитие кушингоидного синдрома.
Также отмечаются следующие признаки:
- грудная клетка эмфизематозно вздута,
- характерно тахипноэ до 80- 100 в минуту,
- одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины,
- симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса),
- затрудненный удлиненный выдох.
Динамика и течение
Начало развития БЛД можно предположить обычно к 7-10 дню жизни, когда у ребенка, находящегося на ИВЛ по поводу РДС, отсутствует положительная динамика, развивается стойкая дыхательная недостаточность после первичного улучшения состояния, часто связанного с введением сурфактанта. На течение РДС отрицательное влияние может оказать наслоение госпитальной инфекции с развитием пневмонии.
При неосложненном РДС на 3-4-е сутки жизни обычно наступает улучшение. Выздоровление от РДС часто совпадает с повышением спонтанного диуреза. Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени.Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. При легком течении наблюдается невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, «снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев. Реинтубации являются фактором риска тяжелого течения заболевания.
С возрастом состояние больных улучшается. Функция легких, нарушенная на ранних этапах БЛД, улучшается по мере роста дыхательных путей и формирования новых альвеол. Резидуальные рентгенологические изменения, повышенная резистентность и гиперреактивность дыхательных путей сохраняются длительно, что определяет развитие бронхообструктивного синдрома (обострений заболевания).
Прогноз
Факторами неблагоприятного прогноза при БЛД являются:
- продолжительная ИВЛ, в частности более 6 мес.;
- внутрижелудочковые кровоизлияния;
- ЛГ (легочная гипертензия)/легочное сердце;
- необходимость дотации кислорода в возрасте старше года.
В настоящее время летальность при БЛД составляет 4,1% у детей первых трех месяцев жизни, 1,2-2,6% в грудном возрасте. Наиболее распространенными причинами смерти детей с БЛД являются сердечно-легочная недостаточность вследствие легочного сердца и РСВ-бронхиолит (обострение БЛД).
Подходы к лечению
Аппаратная терапия
- Кислородная терапия
Отдельную группу составляют пациенты с БЛД, осложненной легочной гипертензией (ЛГ). Кислородотерапия является терапией выбора и наиболее патофизиологически обоснованным методом терапии пациентов с БЛД, осложненной ЛГ, как и при других вариантах ЛГ, связанной с гипоксемией. Главным эффектом кислорода при ЛГ является легочная вазодилатация и уменьшение легочного сосудистого сопротивления.
При кислородной терапии используются концентраторы кислорода.
Рекомендуемые кислородные концентраторы можно посмотреть по ссылке
- Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)
Продолжительность ИВЛ и дыхательные объемы следует минимизировать для того, чтобы максимально снизить повреждающее действие на легкие. Стратегия обеспечения синхронизированной ИВЛ с целевым дыхательным объемом представляется наиболее эффективной тактикой предотвращения смертности и БЛД у новорожденных детей, находящихся на ИВЛ. Следует использовать вентиляцию с целевым дыхательным объемом, так как это сокращает продолжительность вентиляции и снижает риск развития БЛД.
Рекомендуемые ИВЛ аппараты можно посмотреть по ссылке
- Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)
Тактика раннего начала проведения СРАР и селективного введения сурфактанта более эффективна, чем рутинное проведение профилактики у детей, снижает необходимость интубации, а также риск смертельного исхода и/или развития БЛД.
Проведения ИВЛ можно избежать при использовании техники INSURE (Интубация-Сурфактант-Экстубация ) с переводом на СРАР (INtubate – SURfactant – Extubate to CPAP): в рандомизированных исследованиях было показано, что применение данной техники снижает потребность в ИВЛ и частоту последующего развития БЛД.
Недоношенным новорожденным с гестационным возрастом более 28 недель может быть выполнена экстубация с переводом на CPAP или на назальную вентиляцию с перемежающимся положительным давлением (NIPPV) сразу после введения сурфактанта, при этом необходимо провести клиническую оценку относительно переносимости данной процедуры для каждого пациента.
Рекомендуемые НИВЛ аппараты можно посмотреть по ссылке
- Пульсоксиметрия
Необходимым условием проведения оксигенотерапии является непрерывный мониторинг окгсигенации методом пульсоксиметрии с первой минуты жизни. Для максимальной информативности датчик пульсоксиметра устанавливается в области запястья или предплечья правой руки ребенка («предуктально»). Использование пульсоксиметрии позволяет своевременно выявлять и предупреждать как гипо-, так и гипероксемию.
Рекомендуемые пульсоксиметры можно посмотреть по ссылке
Лекарственная терапия
- Метилксантины (кофеин)
- Системные глюкокортикостероиды (дексаметазон)
- Ингаляционные глюкокортикостероиды (Будесонид)
- Ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, ипратропия бромид)
Консультации ведущих специалистов:
MEDIFLEX HOMECARE поможет организовать консультации ведущих специалистов по БЛД.
Дети с БЛД относятся к группе риска тяжелого течения РСВ-инфекции, протекающей в виде тяжелых бронхиолитов, требующих терапии в условиях ОРИТ, проведения оксигенотерапии, ИВЛ.
У части больных с тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз) как следствие структурных изменений в дыхательных путях и легких, которые сохраняются в зрелом возрасте.
Бронхолегочная дисплазия – фактор риска раннего развития хронической обструктивной болезни легких у взрослых. Поэтому такие пациенты должны наблюдаться у пульмонолога в течение всей жизни.
