8 800 775 50 58

Бесплатный звонок по России

07:00 - 24:00 без выходных
Принимаем звонки с 07:00 до 24:00 без выходных

Бронхолёгочная дисплазия (БЛД)

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии.

Этиология

Бронхолегочная дисплазия является мультифакториальным заболеванием. Выделяют следующие факторы риска:

Эндогенные

Немодифицируемые:

  • Недоношенность
  • Малая масса тела при рождении (<2500 г)
  • Задержка развития легких
  • Недостаточность антиоксидантной защиты
  • Задержка внутриутробного развития
  • Генетическая предрасположенность
  • Белая раса
  • Мужской пол

Модифицируемые:

  • Недостаточность сурфактанта
  • Респираторный дистресс-синдром новорожденных
  • Функционирующий открытый артериальный проток
  • Надпочечниковая недостаточность
  • Синдром аспирации мекония
  • Гастроэзофагеальный рефлюкс
  • Легочное кровотечение
  • Синдромы утечки воздуха

Экзогенные

Модифицируемые:

  • ИВЛ с высоким МАР (среднее давление в дыхательных путях)
  • Врожденная и постнатальная нозокомиальная инфекция (уреаплазма, цитомегаловирус)
  • Нарушение питания
  • Дефицит витамина А, меди, цинка, селена, магния
  • Избыток жидкости и отек легких

Форма заболевания

  • Классическая (старая)
  • Постсурфактантная (новая)

Возраст

Средний гестационный возраст большинства детей, развивающих БЛД, в современных условиях составляет 28 недель. Подавляющее большинство случаев (75%) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г.

Основные симптомы

Специфических клинических проявлений БЛД нет. Начальные проявления заболевания тесно связаны с клинической картиной респираторного дистресс-синдрома (РДС).

При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы, с цианотичным оттенком. На фоне терапии глюкокортикостероидами возможно развитие кушингоидного синдрома.

Также отмечаются следующие признаки:

  • грудная клетка эмфизематозно вздута,
  • характерно тахипноэ до 80- 100 в минуту,
  • одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины,
  • симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса),
  • затрудненный удлиненный выдох.

Динамика и течение

Начало развития БЛД можно предположить обычно к 7-10 дню жизни, когда у ребенка, находящегося на ИВЛ по поводу РДС, отсутствует положительная динамика, развивается стойкая дыхательная недостаточность после первичного улучшения состояния, часто связанного с введением сурфактанта. На течение РДС отрицательное влияние может оказать наслоение госпитальной инфекции с развитием пневмонии.

При неосложненном РДС на 3-4-е сутки жизни обычно наступает улучшение. Выздоровление от РДС часто совпадает с повышением спонтанного диуреза. Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени.

Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. При легком течении наблюдается невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, «снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев. Реинтубации являются фактором риска тяжелого течения заболевания.

С возрастом состояние больных улучшается. Функция легких, нарушенная на ранних этапах БЛД, улучшается по мере роста дыхательных путей и формирования новых альвеол. Резидуальные рентгенологические изменения, повышенная резистентность и гиперреактивность дыхательных путей сохраняются длительно, что определяет развитие бронхообструктивного синдрома (обострений заболевания).

Прогноз

Факторами неблагоприятного прогноза при БЛД являются:

  • продолжительная ИВЛ, в частности более 6 мес.;
  • внутрижелудочковые кровоизлияния;
  • ЛГ (легочная гипертензия)/легочное сердце;
  • необходимость дотации кислорода в возрасте старше года.

В настоящее время летальность при БЛД составляет 4,1% у детей первых трех месяцев жизни, 1,2-2,6% в грудном возрасте. Наиболее распространенными причинами смерти детей с БЛД являются сердечно-легочная недостаточность вследствие легочного сердца и РСВ-бронхиолит (обострение БЛД).

Подходы к лечению

Аппаратная терапия

  • Кислородная терапия

Отдельную группу составляют пациенты с БЛД, осложненной легочной гипертензией (ЛГ). Кислородотерапия является терапией выбора и наиболее патофизиологически обоснованным методом терапии пациентов с БЛД, осложненной ЛГ, как и при других вариантах ЛГ, связанной с гипоксемией. Главным эффектом кислорода при ЛГ является легочная вазодилатация и уменьшение легочного сосудистого сопротивления.

При кислородной терапии используются концентраторы кислорода.

Рекомендуемые кислородные концентраторы можно посмотреть по ссылке

  • Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)

Продолжительность ИВЛ и дыхательные объемы следует минимизировать для того, чтобы максимально снизить повреждающее действие на легкие. Стратегия обеспечения синхронизированной ИВЛ с целевым дыхательным объемом представляется наиболее эффективной тактикой предотвращения смертности и БЛД у новорожденных детей, находящихся на ИВЛ. Следует использовать вентиляцию с целевым дыхательным объемом, так как это сокращает продолжительность вентиляции и снижает риск развития БЛД.

Рекомендуемые ИВЛ аппараты можно посмотреть по ссылке

  • Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)

Тактика раннего начала проведения СРАР и селективного введения сурфактанта более эффективна, чем рутинное проведение профилактики у детей, снижает необходимость интубации, а также риск смертельного исхода и/или развития БЛД.

Проведения ИВЛ можно избежать при использовании техники INSURE (Интубация-Сурфактант-Экстубация ) с переводом на СРАР (INtubate – SURfactant – Extubate to CPAP): в рандомизированных исследованиях было показано, что применение данной техники снижает потребность в ИВЛ и частоту последующего развития БЛД.

Недоношенным новорожденным с гестационным возрастом более 28 недель может быть выполнена экстубация с переводом на CPAP или на назальную вентиляцию с перемежающимся положительным давлением (NIPPV) сразу после введения сурфактанта, при этом необходимо провести клиническую оценку относительно переносимости данной процедуры для каждого пациента.

Рекомендуемые НИВЛ аппараты можно посмотреть по ссылке

  • Пульсоксиметрия

Необходимым условием проведения оксигенотерапии является непрерывный мониторинг окгсигенации методом пульсоксиметрии с первой минуты жизни. Для максимальной информативности датчик пульсоксиметра устанавливается в области запястья или предплечья правой руки ребенка («предуктально»). Использование пульсоксиметрии позволяет своевременно выявлять и предупреждать как гипо-, так и гипероксемию.

Рекомендуемые пульсоксиметры можно посмотреть по ссылке

Лекарственная терапия

  • Метилксантины (кофеин)
  • Системные глюкокортикостероиды (дексаметазон)
  • Ингаляционные глюкокортикостероиды (Будесонид)
  • Ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, ипратропия бромид)

Фармацевтическое
подразделение

+7 499 653 97 13

8 800 775 50 58

info@mfhc.ru

Консультации ведущих специалистов:

MEDIFLEX HOMECARE поможет организовать консультации ведущих специалистов по БЛД.

Дети с БЛД относятся к группе риска тяжелого течения РСВ-инфекции, протекающей в виде тяжелых бронхиолитов, требующих терапии в условиях ОРИТ, проведения оксигенотерапии, ИВЛ.

У части больных с тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз) как следствие структурных изменений в дыхательных путях и легких, которые сохраняются в зрелом возрасте.

Бронхолегочная дисплазия – фактор риска раннего развития хронической обструктивной болезни легких у взрослых. Поэтому такие пациенты должны наблюдаться у пульмонолога в течение всей жизни.