Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ)

Бронхоэктатическая болезнь - приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве. 

Бронхоэктаз – это область патологического расширения стенки бронхов. Его основа представлена хрящевыми тканями и бронхиальными железами, а вот эластичные слои и слои гладкой мускулатуры, которые присутствуют в стенках здоровых бронхов, не наблюдаются. 

Этиология

Основными причинными факторами, которые способствуют возникновению бронхоэктазов, выступают следующие:

• Генетическая предрасположенность, которая выражается структурной неполноценностью бронхиальных стенок.
• Синдром «неподвижных ресничек», муковисцидоз.
• Иммунодефициты врожденного характера.
• Недостаточность ɣ – глобулинов в крови.
• Ранние детские заболевания инфекционного характера (корь, коклюш, пневмония, туберкулез)
• Нейропатии (в основном – болезнь Чагаса).
• Патологии, которые становятся причиной обструкции бронха – инородное тело, увеличение в размерах лимфатического узла, опухолевые процессы.

Форма заболевания

В зависимости от наличия ателектазов бронхоэктазии разделяют на:

• ателектатические;
• без ателектазов.

В зависимости от степени тяжести выделяют:

• лёгкую форму бронхоэктазии – полностью компенсированную;
• выраженную форму бронхоэктазии – симптомы нарастают, но компенсаторные механизмы частично справляются с болезнью;
• тяжёлую форму бронхоэктазии – компенсаторные механизмы не справляются с болезнью;
• осложненную форму бронхоэктазии.

Возраст

Большая часть случаев по обнаружению бронхоэктазий происходит среди пациентов младшей детской возрастной группы – до 5 лет, а также в зрелом и пожилом возрасте – 40-60 лет.

Основные симптомы

Предположить наличие бронхоэктазов можно при наличии следующих клинических симптомов:

• Хронический влажный кашель (с или без выделения мокроты) на протяжении более, чем 8 недель
• Персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами
• Неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации
• «Астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии
• Наличие респираторных симптомов у лиц со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей
• Кровохарканье

Динамика и течение

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

• Фаза обострения

Развивается воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. Может произойти быстрое ухудшение состояния пациента, вплоть до срочной госпитализации. При отсутствии адекватного лечения воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, может развиться пневмония.

• Фаза ремиссии

Характеризуется отсутствием острых симптомов. Бронхоэктазы при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности. 

Прогноз

В целом прогноз благоприятен при наличии ограниченных поражений бронхиального дерева и заметно ухудшается у пациентов с прогрессирующим усилением симптоматики и кровохарканья. При распространенных процессах уже в детском возрасте у пациентов могут развиваться симптомы легочной гипертензии.

Прогноз также зависит от наличия или отсутствия других фоновых заболеваний, степени поражения и распространенности бронхоэктазов. При наличии муковисцидоза и гипогаммаглобулинемии исход болезни зависит не только от морфологических изменений бронхов.

Подходы к лечению

Аппаратная терапия

Виброперкуторная терапия

Лекарственная терапия

• Муколитические препараты: ацетилцистеин, амброксол
• Бронхоспазмолитическая терапия: сальбутамол, ипратропия бромид
• Антибактериальная терапия (в фазе обострения)

Консультации ведущих специалистов:

MEDIFLEX HOMECARE поможет организовать консультации ведущих специалистов по бронхоэктатической болезни.

Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии и уменьшить риск развития осложнений бронхоэктатической болезни.