8 800 775 50 58

Бесплатный звонок по России

07:00 - 24:00 без выходных
Принимаем звонки с 07:00 до 24:00 без выходных

Миастения (МГ)

Миастения — аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата. 

Этиология

При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и др. В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам.

Форма заболевания

Генерализованная миастения:

  • Миастения новорожденных
  • Врожденная миастения
  • Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией
  • Семейная детская
  • Юношеская миастения

Глазная миастения:

  • Юношеская
  • Взрослая

Возраст

Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3.

Основные симптомы

  • патологическая утомляемость мышц, возникающая после физической нагрузки;
  • опущение век;
  • двоение предметов;
  • утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;
  • осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;
  • нечеткость речи;
  • затрудненное глотание.

Динамика и течение

Миастения в 85% случаев начинается с глазной симптоматики и приблизительно в 50-80% случаев прогрессирует в генерализованную форму в течение двух лет. Если в течение первых двух лет симптомы не прогрессируют, то в 90% случаев сохраняется глазная форма миастении.

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40%. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1%. Около 80% на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, требует тщательного наблюдения и лечения.

Подходы к лечению

Аппаратная терапия

Каждый пациент с признаками миастении должен рассматриваться как пациент с потенциально возможной острой дыхательной недостаточностью. К признакам развития дыхательной недостаточности при миастении относятся:

  • Участие вспомогательной мускулатуры в дыхании
  • Неспособность лежать на спине
  • Неспособность говорить больше, чем несколько слов (индикатор слабости диафрагмы)
  • Тахипноэ (учащенное дыхание)
  • Неспособность пациента после выполненного вдоха досчитать до 15 (свидетельствует о резко сниженной ЖЕЛ – жизненной емкости легких)
  • Неспособность откашливать мокроту, слабый кашель

При нарастании признаков острой дыхательной недостаточности больного необходимо подключить к аппарату НИВЛ или ИВЛ.

  • Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)

Неинвазивная вентиляция легких относится к искусственной респираторной поддержке без инвазивного доступа (т.е. без эндотрахеальной или трахеостомической трубки) с использованием вспомогательных режимов вентиляции.

Оборудование подает воздух в интерфейс пациента через дыхательный контур. Для обеспечения НИВЛ используются различные интерфейсы – носовая или рото-носовая маска, шлем, мундштук.

При отсутствии у больного выраженных бульбарных расстройств, сохранении способности кашлять и глотать, используется масочная неинвазивная вентиляция легких.

Рекомендуемые аппараты для неинвазивной вентиляции легких можно посмотреть по ссылке

  • Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)

ИВЛ представляет собой респираторную поддержку путем инвазивного подключения пациента к аппарату вентиляции легких (эндотрахеально либо через трахеостому).

Рекомендуемые аппараты для инвазивной вентиляции легких можно посмотреть по ссылке

При миастеническом кризе также может потребоваться:

  • Откашливатель

Это аппарат, замещающий механизм естественного кашля и помогающий выводить бронхиальный секрет за счет подачи сначала положительного (инсуффляция), а затем отрицательного давления (аспирация). Перед применением откашливателя необходимо вместе с врачом убедиться в том, что у пациента ранее не было баротравм, пневмоторакса, буллезной эмфиземы легких, эмфиземы средостения.

Рекомендуемые откашливатели можно посмотреть по ссылке

  • Аспиратор (электроотсос)

По развитии бульбарных нарушений, может потребоваться помощь в удалении слизи из ротовой полости. Для этой цели применяются медицинские аспираторы. Жидкость откачивается при создании вакуумного эффекта. Через специальную аспирационную трубку порции биологических жидкостей транспортируются в резервуар, где происходит их накопление.

Рекомендуемые аспираторы можно посмотреть по ссылке

  • Пульсоксиметрия

Данный метод представляет собой диагностическую процедуру по определению насыщения артериальной крови кислородом (SpO2) c помощью специального прибора – пульсоксиметра. Пульсоксиметр включает в себя вычислительный блок и специализированный датчик, фиксирующийся на пальце.

Источниками излучения в пульсоксиметрическом датчике являются два встроенных светоизлучающих диода. Излучаемый ими свет проникает сквозь мягкие ткани и принимается фотоприемником, от которого результат замера передается вычислительному блоку. 

Рекомендуемые пульсоксиметры можно посмотреть по ссылке

  • Капнометрия

Капнометрия – это измерение концентрации или парциального давления углекислого газа во вдыхаемой и выдыхаемой газовой смеси.

Капнометрия доступна в качестве опции на некоторых спирометрах и основана на непрерывном измерении концентрации (парциального давления) углекислого газа при спокойном дыхании и при выполнении ряда дыхательных проб (задержки дыхания на вдохе, при углубленном выдохе и др.). Дыхание проводится по открытому контуру при непрерывном отборе части воздуха на газоанализатор, работа которого чаще всего основана на контроле поглощения углекислого газа в инфракрасной области.

Капнометрия позволяет оценить следующие показатели:

- концентрацию углекислого газа в альвеолярном пространстве, что дает возможность оценить адекватность альвеолярной вентиляции

- наклон кривой альвеолярной фазы, оценивая, тем самым, равномерность распределения вентиляции и кровотока в легких;

- соотношение величин мертвого пространства (МП) (функционального МП, т.е. суммы анатомического и альвеолярного МП) и дыхательного объема;

- провести мониторирование дыхания, оценивая его частоту и глубину

Для динамического измерения уровня углекислого газа в артериальной крови можно использовать чрескожный капнометр.

Рекомендуемые капнометры можно найти по ссылке

Рекомендуемые спирометры можно найти по ссылке

Лекарственная терапия

Терапия первой линии:

  • Антихолинэстеразные препараты: неостигмина метилсульфат, пиридостигмина бромид, галантамина гидрохлорид
  • Препараты калия: калия оротат

Терапия второй линии:

  • Глюкокортикоиды: преднизолон (метилпреднизолон)

Терапия третьей линии:

  • Цитостатики: азатиоприн, циклоспорин

ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОЕ ПОДРАЗДЕЛЕНИЕ


8 800 775-50-58

8 919-777-79-16


Напишите нам:

info@mfhc.ru


Адрес: 105187, Москва, Измайловское шоссе д.69Б

Консультации ведущих специалистов:

MEDIFLEX HOMECARE может организовать консультации ведущих специалистов по миастении.

Правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.