Бесплатный звонок по России
Офис в Москве
Для ЛПУ и партнеров
Ничего нет
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервой системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.
Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определённом гене. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.
В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы. При этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность).
Однако, подавляющее большинство людей, которым диагностировали БАС (90−95%), страдают спорадической формой (это означает, что никто из их родственников не болел БАС), возникающей по неизвестным причинам и не передающейся будущим поколениям.
БАС может развиться у любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет. А чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
С течением времени у людей, больных БАС, постепенно появляется все больше сложностей с передвижением, глотанием, дыханием, а также в общении с окружающими. Человек может испытывать трудности, затрагивающие следующие области:
Ноги: ходить становится труднее, поскольку ноги слабеют.
Руки и кисти: ежедневные дела, такие, как поворот крана, мытье головы, переодевание, нажатие кнопок могут становится все сложнее по мере нарастания слабости в руках и кистях.
Шея и плечи: через определенное время больным БАС нередко становится трудно держать голову прямо, так как мышцы шеи слабеют.
Эмоции: у некоторых людей бывают затронуты зоны, отвечающие за эмоциональные реакции, что приводит к непроизвольному плачу или смеху. Чаще это не психологические, а физиологические проблемы.
Речь и глотание: возможны трудности во время еды, питья или разговора.
Дыхание: у подавляющего большинства людей болезнь затрагивает дыхательные мышцы, поэтому со временем возникают проблемы с дыханием.
Некоторые больные, страдающие БАС, будут испытывать проблемы с памятью, обучением, подбором слов или концентрацией внимания. Это явление известно как нарушение высших психических функций. Многие изменения в этой сфере могут быть скрытыми, в то время как другие более заметны.
В случае с болезнью двигательного нейрона сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который прожил с БАС больше 40 лет – известный физик-теоретик Стивен Хокинг.
В то же время бывает, что кто-то умирает уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов. Примерно 10% людей с БАС будет жить около 10 лет.
Респираторная поддержка
Неинвазивная вентиляция легких относится к искусственной респираторной поддержке без инвазивного доступа (т.е. без эндотрахеальной или трахеостомической трубки) с использованием вспомогательных режимов вентиляции.
Оборудование подает воздух в интерфейс пациента через дыхательный контур. Для обеспечения НИВЛ используются различные интерфейсы – носовая или рото-носовая маска, шлем, мундштук.
BPAP-терапия в режимах «S», «ST», или «T», является полноценным вариантом респираторной поддержки пациента с БАС (при отсутствии противопоказаний).
Рекомендуемые аппараты для неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) можно найти по ссылке
Рекомендуемые аппараты для BPAP-терапии можно найти по ссылке
Для некоторых людей с БАС использование НИВЛ невозможно. В таком случае необходимо рассмотреть вариант установки трахеостомы и использования ИВЛ.
ИВЛ представляет собой респираторную поддержку путем инвазивного подключения пациента к аппарату вентиляции легких (эндотрахеально либо через трахеостому).
Рекомендуемые аппараты для инвазивной вентиляции легких (ИВЛ) можно найти по ссылке
Автоматические инсуффляторы-эксуффляторы (откашливатели) эффективны при недостаточной силе кашля. Создавая положительное давление, устройство через мундштук или маску обеспечивает глубокий вдох, после чего, переключаясь на отрицательное давление, симулирует нормальный кашель и позволяет переместить мокроту вверх по дыхательным путям.
Рекомендуемые откашливатели можно найти по ссылке
При помощи аспиратора, вы можете удалить частички пищи и слизь из ротовой полости и задней стенки глотки. Жидкость откачивается при создании вакуумного эффекта. Через специальную аспирационную трубку порции биологических жидкостей транспортируются в резервуар, где происходит их накопление.
Аспиратор также необходим при оказании первой помощи (невозможность откашляться при попадании избытка жидкости в ротовую полость.)
Рекомендуемые аспираторы можно найти по ссылке
Капнометрия – это измерение концентрации или парциального давления углекислого газа во вдыхаемой и выдыхаемой газовой смеси.
Капнометрия доступна в качестве опции на некоторых спирометрах и основана на непрерывном измерении концентрации (парциального давления) углекислого газа при спокойном дыхании и при выполнении ряда дыхательных проб (задержки дыхания на вдохе, при углубленном выдохе и др.). Дыхание проводится по открытому контуру при непрерывном отборе части воздуха на газоанализатор, работа которого чаще всего основана на контроле поглощения углекислого газа в инфракрасной области.
Капнометрия позволяет оценить следующие показатели:
- концентрацию углекислого газа в альвеолярном пространстве, что дает возможность оценить адекватность альвеолярной вентиляции
- наклон кривой альвеолярной фазы, оценивая, тем самым, равномерность распределения вентиляции и кровотока в легких;
- соотношение величин мертвого пространства (МП) (функционального МП, т.е. суммы анатомического и альвеолярного МП) и дыхательного объема;
- провести мониторирование дыхания, оценивая его частоту и глубину
Для динамического измерения уровня углекислого газа в артериальной крови можно использовать чрескожный капнометр.
Рекомендуемые капнометры можно найти по ссылке
Рекомендуемые спирометры можно найти по ссылке
Данный метод представляет собой диагностическую процедуру по определению насыщения артериальной крови кислородом (SpO2) c помощью специального прибора – пульсоксиметра. Пульсоксиметр включает в себя вычислительный блок и специализированный датчик, фиксирующийся на пальце.
Источниками излучения в пульсоксиметрическом датчике являются два встроенных светоизлучающих диода. Излучаемый ими свет проникает сквозь мягкие ткани и принимается фотоприемником, от которого результат замера передается вычислительному блоку.
Рекомендуемые пульсоксиметры можно найти по ссылке
Энтеральное питание бывает двух видов — сипинговое (через рот) и зондовое (через назогастральный зод или гастростому). Сипинговое питание принимается через трубочку. Его нельзя выпивать быстро, рекомендуется пить одну порцию маленькими глотками в течение 15—20 минут. Большинство производителей делают разные вкусовые варианты такого питания — банановый, ванильный, шоколадный и др., чтобы его было приятно употреблять и, чтобы был выбор.
Важно! Такое питание нельзя вводить через зонд!
Энтеральное питание желательно добавлять в рацион больного человека, даже если он питается обычной едой и может глотать самостоятельно. И чем раньше начать это делать, тем лучше. Такие смеси содержать все необходимые вещества, они сбалансированы и легко усваиваются.
Положительные стороны энтерального питания
- Этот способ избавит вас от неудобств и беспокойства, связанных с нарушением глотания при приеме пищи: все необходимые вещества будут поступать через трубочку непосредственно в желудок или двенадцатиперстную кишку.
- Жидкая пища быстрее и эффективнее усваивается и является хорошей заменой твердой пище. Основное преимущество в том, что вы можете получать гораздо больше калорий и питательных веществ за один раз, не перегружая при этом органы пищеварения.
- Питание через гастростому или зонд способствует сокращению количества легочных инфекций, так как пища больше не попадает в дыхательные пути во время глотания.
- Общее самочувствие улучшится, поднимется уровень энергии.
Основные правила проведения энтерального питания
Температура пищи не должна быть ниже 25 С⁰.
- Не нужно заготавливать пищевые смеси и еду «впрок», хранить открытыми. Необходимо следовать инструкциям производителя и своевременно менять системы введения.
- Используйте питательные смеси с пищевыми волокнами, что помогает избежать запоров и диареи.
- Не забывайте о том, что больной БАС должен получать достаточное количество жидкости (минимум 1,5—2 л в сутки).
Медицинские показания к энтеральному питанию
- Потеря веса больше 10% в течение шести месяцев.
- Индекс массы тела меньше 20 кг/м2(рассчитывается как: масса в кг/(рост в метрах)2) .
- Уровень альбумина в сыворотке <30 г/л (определяется анализом крови).
- Кроме того, больной БАС и родственники должны обратить внимание на выраженное замедление акта глотания (прием тарелки каши длится более 20 минут); выраженное ограничение приема жидкости с угрозой обезвоживания (менее 1 л жидкости в сутки); голодные обмороки. Все эти признаки свидетельствуют о том, что нарушения глотания требуют обязательной коррекции.
Противопоказания к проведению питания через зонд или гастростому
Некоторые острые состояния, требующие врачебного вмешательства. Других противопоказаний кпроведению зондового питания нет.
Рекомендуемые энтеральные насосы можно найти по ссылке
Лекарственная терапия
Блокаторы глутаматергической системы
Антиоксидантные препараты
Симптоматическая терапия
Фармацевтическоеподразделение
+7 499 653 97 13
8 800 775 50 58
info@mfhc.ru
Консультации ведущих специалистов:
MEDIFLEX HOMECARE может организовать консультации ведущих специалистов по БАС.
Отсутствие эффективного лечения, неуклонное прогрессирование заболевания с резким ухудшением и сокращением жизни больных БАС диктует необходимость активных научных поисков и дальнейших исследований.
Однако, уже сейчас, при наличии мультидисциплинарного подхода можно значительно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больного.